Случаи неожиданной гибели клинически здорового ребенка первого года жизни известны давно. Долгие годы в повседневной практике бытовал термин «заспать ребенка». Считалось, что мать во сне удушает (неумышленно) спящего с ней в одной кровати ребенка. Предпринимались попытки, чаще всего далекие от медицинского подхода к решению проблемы, уберечь детей. Так, в 1732 г. в Италии была создана специальная камера, в которую помещали спящего ребенка.
Позже случаи СВМС связывали с увеличением тимуса у грудных детей («тимическая смерть»), поскольку при патолого-анатомическом исследовании часто обнаруживалась тимомегалия.
До сегодняшнего дня причины возникновения синдрома внезапной смерти остаются не до конца ясными. Вместе с тем установлены основные закономерности и факторы риска его развития. Известно, что чаще всего СВМС встречается у детей в возрасте 2–4 месяцев, высокий риск сохраняется до 6 месяцев и редко отмечается у детей старше 1 года (в России – 2 % всех случаев). Мальчики страдают в 1,5 раза чаще девочек. Наибольшее количество случаев регистрируется в холодное время года (осень-зима). Описана связь с неблагоприятными метеорологическими условиями. Наиболее опасными являются ночные и ранние утренние часы.
Нередко СВМС развивается вскоре после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции, а при аутопсии выявляются минимально выраженные проявления ОРВИ.
Установлены факторы риска развития синдрома внезапной смерти:
I. Социальные факторы
– Вредные привычки родителей (особенно матери).
– Неблагоприятные жилищно-бытовые условия.
– Незарегистрированный брак.
– Низкий образовательный уровень родителей.
– Недостаточный уход и внимание к ребенку.
– Неправильный уход (мягкая подушка, сон на животе, тугое пеленание и др.).
II. Биологические факторы
– Неожиданная смерть другого ребенка в семье.
– Эпизоды очевидных жизнеугрожающих состояний, отмечаемых у ребенка в анамнезе.
– Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез матери (аборты, выкидыши, короткие промежутки между родами и др.).
– Юный возраст матери.
– Перинатальные факторы (хроническая внутриутробная гипоксия, недоношенность, задержки внутриутробного развития, внутриутробная инфекция, асфиксия новорожденного, синдром дыхательных расстройств и др.).
– Искусственное вскармливание.
– Недостаточная или избыточная прибавка массы тела, низкий рост, дисгармоничное развитие.
– Атопический или лимфатико-гипопластический тип конституции.
– Дефицит секреторного компонента IgA.
– Вегетативная дисфункция.
Учет факторов риска позволил выделить три основных группы риска по развитию CMC:
– дети, имеющие низкую массу тела при рождении;
– сибсы жертв СВМС (риск развития данного синдрома в 4–7 раз выше, чем в популяции);
– дети, перенесшие очевидные жизнеугрожающие состояния (ОЖС).
Выделение ОЖС в симптомокомплекс связано с фактом возникновения этого состояния у детей, погибших впоследствии от синдрома внезапной смерти. Клинически ОЖС представляет собой эпизод, характеризующийся комбинацией следующих признаков: апноэ, брадикардия, изменение цвета кожи (бледность или цианоз), мышечная гипотония и гипорефлексия, поперхивание. В 80 % случаев ОЖС возникает в период бодрствования детей.
Установлено, что СВМС в значительной мере связан с пост-гипоксическими состояниями, морфо-функциональной незрелостью, задержкой внутриутробного развития. Это предопределяет незрелость регуляторных процессов, приводящую к нарушению основных функциональных систем ребенка. Следствием внутриутробной гипоксии являются нарушения регуляторных центров стволовой части мозга, что вызывает функциональную дезадаптацию ребенка.
Определяющую роль в постановке диагноза СВМС играют результаты патолого-анатомического исследования. По мнению А.В. Цинзерлинга, детей, умерших от синдрома внезапной смерти, можно разделить на две группы:
1) дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний;
2) дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ.
Результаты внешнего осмотра детей, погибших в результате СВМС, малоспецифичны. Однако среди фенотипических особенностей отмечается распространенность малых аномалий развития: признаки дизморфизма (грыжи, гидроцеле и др.) и диспластические изменения (гемантомы, невусы) встречаются в два раза чаще, чем в популяции. На секции, как правило, обнаруживаются признаки, являющиеся тканевыми маркерами хронической гипоксии:
– избыточное развитие гладкой мускулатуры в артериях легких;
– увеличение массы правого желудочка;
– повышение уровня фетального гемоглобина в крови;
– повышенный внекостномозговой гемопоэз;
– увеличение размеров вилочковой железы;
– гиперплазия хромаффинной ткани, в частности мозгового слоя надпочечников;
– признаки дисфункции надпочечников с аденоматозными разрастаниями и кистами в дефинитивной коре и гигантскими клетками в фетальной зоне коры надпочечников, обилие бурого жира вокруг надпочечников;
– снижение запасов катехоламинов в стволе головного мозга;
– снижение активности допамин-β-гидроксилазы и повышение активности тирозингидроксилазы в гипоталамусе и хвостатом теле;
– достоверное снижение количества миелинових волокон в шейном отделе спинного мозга;
– глиоз ствола головного мозга и демиелинизация периферических нервных волокон;
– отек и набухание головного мозга;
– петехии в серозных оболочках;
– сегментарный отек легких;
– вздутый живот.
Возможные механизмы СВМС до конца не изучены. В научной литературе выдвигаются различные гипотезы. Однако наиболее обоснованы на сегодняшний день две из них:
1) кардинальная (первичная остановка сердца, ведущая к вторичной смерти мозга);
2) респираторная (первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца).
Алгоритм, позволяющий разграничить вероятные механизмы СВМС представлен в табл. 20.
Таблица 20
Патолого-анатомические признаки вероятных механизмов синдрома внезапной смерти (И.М. Воронцов с соавт., 1999)
При сумме балов «+13» и более – вероятна смерть в результате фибрилляции желудочков; при сумме «—13» и меньше – вероятная смерть в результате апноэ. Если пороговый уровень не достигнут, ответ неопределенный.
Согласно современным представлениям большое значение в генезе СВМС играет незрелость нервной системы ребенка первых месяцев жизни. Следствием несовершенства регулирующей функции центральной и вегетативной нервной системы может явиться нарушение дыхательной и сердечной деятельности.
Кардиальная гипотеза синдрома внезапной смерти сформировалась в конце 60-х годов. На сегодняшний день она является наиболее обоснованной, так как признаки электрической нестабильности миокарда часто обнаруживаются у детей, перенесших ОЖС и погибших в дальнейшем от СВМС. Кроме того, при патолого-анатомическом исследовании в 27 % случаев обнаруживаются посмертные признаки фибрилляции желудочков (М.А. Школьникова). Реализации кардиальных механизмов способствуют особенности сердечной деятельности детей первого года жизни: при электрокардиографическом исследовании выявляются признаки электрической нестабильности, увеличение QT-интервала, которое достигает максимума в возрасте 2–4 месяцев (пик смертности от СВМС!). Этому способствует нарушение вегетативной регуляции сердца (прежде всего симпатической). Кроме того, известно, что для детей первого года жизни характерно преобладание REM (быстрого) сна в структуре сна. Во время быстрого сна наблюдаются вспышки симпатической и вагальной активности, что приводит к увеличению QT-интервала. Незрелость вегетативной регуляции наиболее характерна для недоношенных, маловесных, функционально незрелых детей.
С этих позиций чрезвычайно важной является правильная организация сна детей, исключающая возможность шума, включение яркого света, появление резких запахов и т. п. в помещении, где спят дети, поскольку эти факторы увеличивают риск возникновения электрической нестабильности миокарда.
Маркерами дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы являются высокая частота сердечных сокращений, снижение вариабельности сердечного ритма и чувствительность барорецепторов. Следует подчеркнуть, что исследование вегетативного статуса воспитанников домов ребенка, проведенное на кафедре поликлинической педиатрии РМАПО, выявило, что сбалансированное состояние вегетативной регуляции имеется лишь у 6 % детей, у 75 % отмечена гиперсимпатикотония.
В достаточной мере обоснованной является также «респираторная» гипотеза. Для детей первого года жизни в период быстрого (REM) сна характерны респираторные паузы и периодическое дыхание. Патологическим является апноэ, продолжительность которого более 20 с, а также более короткая респираторная пауза, если она сопровождается брадикардией, цианозом или бледностью, мышечной гипотонией. Периодическое дыхание не должно превышать 5 % от общей продолжительности сна. При неблагоприятных условиях оно может трансформироваться в апноэ.
