Клиника комбинированных вертебральных пороков зависит от вариантов аномалий, их локализации, отдаленности друг от друга. В большинстве случаев больные с множественными комбинированными пороками имеют нарушение потенциалов роста справа и слева, спереди и сзади. Поэтому практически при всех комбинациях отмечается формирование деформаций позвоночника, а их степень и динамика связаны исключительно с асимметрией роста.
Дети с комбинированными пороками низкорослы, движения их ограниченны. Обычно клиническая картина комбинированных пороков соответствует нарушению сегментации. Наиболее грубые деформации образуются при комбинации несегментированного стержня, с одной стороны, и полупозвонков или клиновидных позвонков – с другой. Такие варианты по своему течению являются самыми злокачественными и очень быстро приводят пациента к инвалидности. Определить комбинацию пороков на основании данных физикального обследования невозможно. Окончательный диагноз ставится только после проведения рентгенологического обследования всего позвоночника. При ригидной деформации обычно ограничиваются рентгенографией в положении лежа.
Одним из проявлений любого варианта аномалии позвонков в клинической картине выступают различные дефекты развития кожи и ее придатков, пороки развития сосудов. Им придается большое диагностическое значение, так как нередко только они, располагаясь вдоль позвоночника, являются единственными указателями на скрытый порок развития осевого скелета.
Зачастую аномалии развития позвоночника сопровождаются различными неврологическими нарушениями. Необходимо различать первичные неврологические расстройства, становящиеся проявлением порока развития ЦНС, в частности спинного мозга, и вторичные, которые появляются как осложнение деформации позвоночника и ее лечения. Первичные расстройства составляют основу неврологических нарушений при врожденных пороках развития осевого скелета, а вторичные относятся к разряду единичных наблюдений.
Клинические проявления неврологических нарушений обычно выражены умеренно. Сигналами возможной неврологической симптоматики может быть атрофия мышц конечностей, деформация стоп, абсолютное укорочение сегментов конечностей, неопределенные изменения походки и т. п. Но поскольку практически все эти больные имеют нарушения статики, указанные признаки могут быть связаны не с неврологическими нарушениями, а с сопутствующими пороками конечностей или объясняться адаптационными механизмами основной аномалии. Клинические исследования показали, что эти признаки следует рассматривать как «пороки пороков», т. е. как ненормальное развитие органа или его функции под управлением диспластических нервных структур.
У подавляющего большинства больных при помощи традиционного метода неврологического обследования выявить патологические нарушения не всегда возможно, лишь у некоторых из них можно отметить асимметрию рефлексов. Исследование вегетативной иннервации дает четкую картину мозаичных или асимметричных нарушений, таких как разница кожного дермографизма справа и слева, локальные отклонения термообмена и интенсивности потоотделения. Эти симптомы вегетативного нервного дефицита выявляются почти у каждого больного, но в большинстве наблюдений они не имеют прямой зональной связи с сегментарным уровнем расположения порока позвоночника. Однако факт существования неврологической симптоматики доказывает наличие дисплазии нервных структур, что имеет большое практическое значение, так как течение и прогноз вертебрального порока при наличии дисплазии ЦНС будут более серьезными, нежели при ее отсутствии.
Следует еще раз подчеркнуть, что традиционный неврологический осмотр должен осуществляться, несмотря на свою малоэффективность. Замечено, что даже при наличии явной дисплазии спинного мозга, доказанной методом пневмомиелографии и компьютерной томографии, патологическая неврологическая симптоматика отсутствует или сомнительна. Для ее выявления необходимо применение специальных методов обследования – определение интенсивности потоотделения и теплообмена, использование пробы ультрафиолетового облучения или горчичного теста, исследование проводимости нервных стволов методом «сила-длительность». Все диагностические приемы надлежит повторять с интервалом в полгода – год, так как при некоторых спинальных пороках неврологическая симптоматика может нарастать, особенно важно это делать при подозрении на диастематомиелию, для которой характерно натяжение спинного мозга в процессе роста на поперечном выросте.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНЬ ШЕЙЕРМАННА-МАУ (КИФОЗ ПОДРОСТКОВ)
Начало заболевания приходится на препубертатный период, т. е. в возрасте 13–14 лет, хотя известны случаи и более раннего его возникновения. Средняя частота заболевания колеблется от 0,4 до 8,3 % при одинаковой частоте развития у мальчиков и девочек.
Этиология данного вида дистрофического поражения тел позвонков и межпозвонковых дисков на настоящее время окончательно не установлена.
Морфологически заболевание характеризуется формированием клиновидной деформации тел позвонков, дистрофическими изменениями и асептическим некрозом их апофизов, а также патологической перестройкой межпозвонковых дисков по типу фиброза, прорывами замыкающих пластинок тел позвонков с внедрением в них участков межпозвонкового диска и утолщением передней продольной связки. При гистологическом исследовании оссифицированной части позвонков обнаруживаются остеоцитарные лакуны и деструкция клеток.
Клиническая картина
Клиника болезни Шейерманна-May варьируется в зависимости от стадии развития заболевания.
На ранних стадиях развития дистрофического процесса в телах позвонков и межпозвонковых дисках сами дети, как правило, никаких жалоб не предъявляют, а поводом для обращения к врачу является замеченное родителями или обнаруженное при профилактическом осмотре в детском учреждении изменение выраженности кривизны позвоночника. Ведущим клиническим признаком в этой стадии развития заболевания будет являться увеличение выраженности грудного кифоза, поскольку патологический процесс начинается в грудном отделе позвоночника. Выявление данного признака осложняется наличием физиологического кифоза, показатели нормы величины которого подвержены значительным возрастным и индивидуальным колебаниям. Отличить верхнюю границу нормы выраженности физиологического кифоза от патологического его увеличения помогает следующий дифференциально-диагностический признак: в положении максимального разгибания позвоночника физиологический кифоз устраняется полностью или даже переходит в незначительный лордоз, а при патологическом его усилении этого не наблюдается.
Рентгенологическая картина ранних стадий болезни Шейерманна-May также недостаточно отчетлива, как и клиническая. Ранними рентгенологическими признаками этого заболевания в литературе называют усиление выраженности физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, неравномерность тени апофизов тел позвонков, единичные грыжи Шморля, незначительно выраженный остеопороз и столь же незначительную клиновидую деформацию тел позвонков в сагиттальной плоскости. Диагностическая ценность этих признаков является относительной, так как незначительная выраженность изменений затрудняет разграничение возрастной нормы и патологических нарушений. Диагностическую ценность этих признаков снижает также и то обстоятельство, что большинство из них не являются патогномоничными для данного заболевания.
Нормальные значения выраженности физиологического кифоза колеблются в достаточно широких пределах – от 20 до 40°. Исходя из верхней границы нормы, кифозирование грудного отдела позвоночника считается патологическим, если величина дуги, измеренная по методике Кобба, на боковой рентгенограмме превышает 40°. Однако нельзя не учитывать того обстоятельства, что существует и нижняя граница нормы, поэтому у ребенка с индивидуальной нормой в 20° кифоз грудного отдела с величиной дуги в 40° и даже 30° будет являться уже патологическим. Данное обстоятельство лишает рентгенометрические показатели решающего значения в диагностике ранних стадий юношеского кифоза.
Неравномерность тени апофизов тел позвонков, которая заключается в нерегулярном чередовании участков пониженной и повышенной интенсивности, относится к числу наиболее типичных и сравнительно ранних рентгенологических проявлений болезни Шейерманна-May. Вместе с тем решить вопрос о наличии или отсутствии данных изменений, ввиду незначительной их выраженности в начальных стадиях развития патологического процесса, зачастую представляет значительные трудности. Уменьшает значение этого признака для ранней диагностики болезни и то обстоятельство, что аналогичная патология апофизов тел позвонков наблюдается и при ряде других патологических нарушений, таких как юношеская гормональная спондилопатия, заболевания, вызывающие расстройства нервно-трофической регуляции, нарушения энхондрального формирования костных компонентов позвоночного столба и др.
