Проба Квейма заключается во внутрикожном введении саркоидного антигена, полученного из пораженных саркоидозом органов (гомогенатов удаленной селезенки или ВГЛУ). Реакция считается положительной, если через 3–4 недели после внутрикожного введения 0,1 мл антигена Квейма в области предплечья или бедра образуется папула, состоящая из саркоидных гранулем, наличие которых подтверждается гистологическим исследованием.
Гистологическая диагностика. Наиболее простым и доступным методом является трансбронхиальная биопсия слизистой, подслизистой стенки бронха, прилежащего к ней лимфатического узла и даже легкого при проведении фибробронхоскопии. Можно также провести биопсию кожи, периферических лимфатических узлов, при необходимости – печени, селезенки, щитовидной железы. Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема , состоящая почти исключительно из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким лимфоидноклеточным ободком по периферии, без очагов творожистого некроза в центре, без МБТ, но иногда с наличием асептического некроза.
Дифференциальная диагностика
Саркоидоз ВГЛУ ( 1-я стадия саркоидоза ) следует дифференцировать с лимфогранулематозом и другими лимфомами средостения, туберкулезом ВГЛУ, метастазами рака бронха (предстательной железы, желудка и др.) в лимфоузлы средостения, лимфобластным лейкозом, с другими заболеваниями средостения (загрудинный зоб, злокачественные опухоли щитовидной и вилочковой желез, невриномы, фибромы, липомы, тератомы, бронхогенные кисты), с острыми инфекционными заболеваниями, гистоплазмозом, кокцидиоидозом, болезнью кошачьих царапин, воспалением ВГЛУ неспецифической природы.
При дифференциальной диагностике с лимфогранулематозом (болезнью Ходжкина) учитываются следующие особенности. Для лимфогранулематоза характерна «перемежающаяся» лихорадка (подъем температуры до высоких цифр 1 раз в 2–3 недели), потеря массы тела, профузные поты, бледность, симптомы сдавления органов средостения – одышка, цианоз, одутловатость лица. При лимфогранулематозе отмечается более значительное системное поражение периферических лимфоузлов, чем при саркоидозе. Они достигают размеров грецкого ореха и более, плотные, безболезненные, подвижные, напоминают «картошку в мешке». Отмечается увеличение печени и селезенки. Со стороны крови: значительный лейкоцитоз, анемия, лимфопения, эозинофилия, резкое увеличение СОЭ. Рентгенологически при лимфогранулематозе определяется в первую очередь поражение паратрахеальных лимфоузлов – «симптом трубы». Диагноз подтверждается гистологическим исследованием периферических или ВГЛУ: лимфогранулематоз подтверждается наличием клеток Березовского – Штернберга, а саркоидоз – наличием саркоидных гранулем.
При дифференциальной диагностике с туберкулезом ВГЛУ учитывают следующие различия:
• туберкулез ВГЛУ встречается чаще у детей и подростков, саркоидоз – у взрослых;
• рентгенологически при саркоидозе характерно преимущественно симметричное увеличение ВГЛУ, циклические их контуры, четкая очерченность, отграниченность от окружающей ткани;
• в анализах крови чаще встречаются лейкопения и лимфопения, реакция на пробу Манту с 2ТЕ – отрицательная у большинства больных, как и серологические реакции с туберкулином и фосфатидным антигеном (РНГА, РСК, ИФА);
• туберкулезный контакт у больных саркоидозом в анамнезе отсутствует;
• гистологическое исследование при саркоидозе обнаруживает гранулемы, напоминающие туберкулезные, однако казеозный некроз в них отсутствует и микобактерии туберкулеза (при окраске по Цилю – Нильсену и посеве материала на питательные среды) никогда не выявляются;
• при саркоидозе отсутствует эффект от применения противотуберкулезных препаратов, регрессия изменений происходит спонтанно или под влиянием стероидных гормонов.
Саркоидоз ВГЛУ и легких ( 2-я стадия саркоидоза ) требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом легких, опухолевыми процессами в легких (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких), пневмокониозами, лимфогранулематозом, токсоплазмозом. Отличительными особенностями саркоидоза являются: отсутствие или слабая выраженность признаков интоксикации (лихорадка, слабость, потливость), за исключением острых форм саркоидоза, нормальная или незначительно повышенная СОЭ, отрицательная чувствительность к туберкулину и отрицательные серологические реакции. Рентгенологически характерна локализация очаговых изменений в средних и нижних отделах легких на фоне сетчатого пневмофиброза. При регрессии ВГЛУ диссеминация распространяется и на верхние отделы, занимая верхушки легких. При диссеминированном туберкулезе в начале поражаются верхние отделы легких, характерно образование «штампованных» каверн, выделение МБТ.
Саркоидоз легких ( 3-я стадия саркоидоза ) следует дифференцировать с фиброзирующими альвеолитами, туберкулезом, пневмокониозами. Необходимо учитывать клинические особенности заболевания, данные профессионального и эпидемиологического анамнеза, проводить ретроспективный анализ рентгенологической картины, проводить тщательное бактериологическое исследование на МБТ мокроты и смывов бронхов.
Лечение
Основным средством лечения саркоидоза являются кортикостероидные препараты. Известно, что саркоидоз может излечиваться спонтанно (в основном у молодых лиц с малосимптомным течением заболевания). Выжидательная тактика у этих лиц должна составлять не более 3–4 мес. Помимо стероидных гормонов в схемы лечения саркоидоза входят малые иммунодепрессанты (делагил, хингамин), антиоксиданты (витамин Е, тиосульфат натрия), антигипоксанты (олифен, рибоксин), ангиопротекторы (пармидин, продектин), гепатопротекторы, нестероидные противовоспалительные препараты (при наличии суставного синдрома) – индометацин, бутадион и др.
Прогноз при саркоидозе благоприятный при выявлении заболевания на ранних стадиях (1-я и 2-я стадии) и проведении полного курса лечения. Наличие внелегочных локализаций, поражения бронхиального дерева, неэффективное лечение, переход в 3-ю стадию заболевания, легочно-сердечная недостаточность ухудшают прогноз.
Микобактериозы
Микобактериозы – заболевания человека, вызываемые потенциально патогенными (атипичными) микобактериями. Микобактерии, способные при определенных условиях вызывать заболевания человека, называются потенциально патогенными микобактериями, или атипичными, в отличие от типичных микобактерий туберкулеза (МБТ).
Частота выделения атипичных микобактерий в отдельных странах колеблется от 0,1 до 24,2% всех выделяемых культур микобактерий.
В соответствии с классификацией, предложенной Раньоном в 1959 г., атипичные микобактерии делятся на 4 группы:
I группа : фотохромогенные микобактерии – культуры приобретают желто-оранжевую окраску, если во время роста находились на свету. Представители: M. kansasii, М. marinum, М. ukerans.
II группа : скотохромогенные микобактерии – культуры окрашены в ярко-оранжевые тона независимо от того, выращивались они на свету или в темноте. Представители: M. scrofulaceum, M. aque, M. gordonae, M. flavescens.
III группа : нефотохромогенные микобактерии – культуры могут быть неокрашенными или иметь желтовато-оранжевые оттенки. Пигментация не зависит от экспозиции на свету. Представители: М. avium, M. intrаcellulare.
IV группа : быстрорастущие микобактерии – в течение 7 дней при 25 и 37 °C заканчивают рост, образуя зрелые колонии. Представитель – M. fortuitum.
Все виды рода микобактерий, в том числе сапрофиты, обладают свойствами кислотоустойчивости.
Эпидемиология
Микобактериозы не передаются от человека к человеку. Потенциально патогенные микобактерии обнаруживаются в организмах растений и животных, домашней и дикой птицы, рыб, они распространены в воде рек, озер, морей, водопроводной воде. Методы очистки воды не всегда уничтожают микобактерии. Попадая в организм человека из внешней среды, атипичные микобактерии могут не вызывать заболеваний, сохраняясь, например, в составе микрофлоры полости рта. Поэтому для подтверждения диагноза микобактериоза необходимо повторное выделение атипичных микобактерий из одного и того же патологического материала (мокрота, смывы бронхов, гистологический материал) при наличии соответствующей клинико-рентгенологической симптоматики.
Развитию микобактериоза способствуют:
• профессиональная пылевая вредность (шахтеры, литейщики, каменщики, электросварщики);
• факторы, резко снижающие общий иммунитет: алкоголизм, сахарный диабет, рак, иммуносупрессивная терапия, тяжелые оперативные вмешательства, гастрэктомия, пересадка органов, СПИД;
