Саркоидоз глаз дифференцируют с иридоциклитами туберкулезной или герпетической этиологии. В дифференциальный ряд при саркоидозе кожи входят туберкулез кожи, кольцевидная гранулема, лимфоцитома кожи, красный плоский лишай, красные угри.
Чаще всего саркоидоз ВГЛУ приходится дифференцировать от туберкулезного бронхаденита и лимфогранулематоза.
Саркоидоз легких в первую очередь необходимо дифференцировать с диссеминированным туберкулезом, а также с диссеминациями опухолевого генеза (карциноматоз, бронхоальвеолярный рак и др.), пневмокониозами, альвеолитами.
Надо отметить, что на сегодняшний день «золотым стандартом» дифференциальной диагностики саркоидоза является его морфологическая верификация, что предусматривается соответствующей инструкцией.
В целом схема действий врача при подозрении на саркоидоз может быть представлена следующим образом. После тщательного сбора жалоб, изучения анамнеза, объективного обследования необходимо провести следующие мероприятия.
1. Рентгенологическое обследование. Включает обзорную, боковую рентгенограммы, томограммы через корни легких в прямой и боковой проекциях. При необходимости показана компьютерная томография, УЗИ внутренних органов, сцинтиграфия паренхиматозных органов.
2. Реакция Манту.
3. Кровь. Проводят общий анализ; биохимический анализ – СРВ, сиаловые кислоты, белковые фракции, определяют содержание кальция, уровни иммуноглобулинов, строят иммунограмму, показано исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента сыворотки крови.
4. Анализы мокроты, промывных вод бронхов на МБТ, АК.
5. Фибробронхоскопия. Ее делают с бронхоальвеолярным лаважем, цитологическим и иммунологическим исследованием бронхоальвеолярного смыва.
6. Биопсия.
Биопсия показана:
1. при наличии увеличенных периферических лимфатических узлов, кожных изменений;
2. при видеоторакоскопических вмешательствах, реже – трансбронхиальной пункции ВГЛУ при ФБС;
3. в качестве пункционной.
Течение и прогноз
Особенностью саркоидоза является возможность наступления спонтанной регрессии у некоторой части больных. Острое начало с лимфаденопатией корней легких, узловатой эритемой и увеитом предвещает чаще благоприятное течение и, нередко, спонтанную ремиссию, тогда как за незаметным началом иногда может последовать рецидивирующее или прогрессирующее течение заболевания, возможно поражение различных органов. По данным разных авторов, спонтанная регрессия может отмечаться в 20–50% случаев. Данные 30-летнего наблюдения за 3000 больными в ЦНИИ туберкулеза РАМН показали, что спонтанная регрессия наступила у 20,6% пациентов, рецидивирующее течение отмечалось у 23,2%, прогрессирующее у 4%. У 52,2% получены благоприятные результаты лечения. В Беларуси, по материалам Д. Ю. Рузанова, частота спонтанных регрессий отмечена у 28,7% больных, в том числе при саркоидозе ВГЛУ у 32,8%, ВГЛУ и легких – 23,3% и саркоидозе легких у 16,7%. Более половины больных из этой группы имели острое или подострое начало. Однако, по данным С. Е. Борисова и соавт., из 988 больных, находившихся под наблюдением и не получавших лечения в течение 3 месяцев и более, спонтанная клинико-рентгенологическая регрессия имела место только у 9,9%. При спонтанно регрессировавшем саркоидозе ВГЛУ, а также с изменениями в легких чаще имело место острое или подострое начало заболевания, а прогрессирование чаще отмечалось при постепенном начале болезни. В отношении после-дующего прогрессирования более опасны случаи с наличием респираторных жалоб (особенно кашля и одышки), значительным увеличением ВГЛУ, плевральными изменениями, деформацией легочного рисунка. Случаи со спонтанной регрессией проявлялись менее выраженным угнетением чувствительности к туберкулину. Среди больных с прогрессированием в 3 раза чаще, чем у больных со спонтанной регрессией, выявлялись фокусы в легочной ткани. При наличии участков гиповентиляции легочной ткани случаев спонтанной регрессии не отмечалось.
При всех клинических формах саркоидоза к неблагоприятным в отношении прогрессирования признакам относились генерализованный процесс, инфильтративно-пневмонические изменения в легких, лимфопения, палочкоядерный сдвиг, повышение фибриногена и кальция крови, гипоальбуминемия, повышение глобулинов выше 25%, обнаружение зернистых и ультрамелких форм микобактерий в крови, мокроте и бронхоальвеолярном смыве. Имеющиеся отдаленные результаты наблюдения за больными свидетельствуют о более частом прогрессировании процесса, возникновении рецидивов и более обширных остаточных изменениях у нелеченных больных. Таким образом, важно решить вопрос о своевременном назначении лечения.
Несмотря на значительный арсенал лечебных средств, у определенной части больных отмечается неблагоприятное (рецидивирующее и прогрессирующее) течение саркоидоза. Чем более распространенный процесс был при первичном выявлении больных, тем чаше возникали у них обострения и рецидивы саркоидоза. Чаще возникали рецидивы у больных, имевших худшие результаты основного курса кортикостероидной терапии, а также у пациентов с более выраженным угнетением Т-системы иммунитета. Утяжеляют течение саркоидоза и затрудняют его лечение сопутствующие заболевания легких.
Для оценки отдаленного прогноза в течении саркоидоза имеют значение следующие показатели.
1. Возраст. Чаще благоприятный исход с минимальными остаточными изменениями наблюдается у лиц, заболевших в возрасте 20–40 лет.
2. Изменения гематаюгических показателей. Отмечено, что у больных со стойкой лейкопенией и лимфопенией в 2 раза чаще наблюдался переход в хронические формы болезни, чем у пациентов, не имеющих подобных отклонений в гемограмме.
3. Синдром Лефгрена, т. е. острое начало болезни. Отмечает-ся более благоприятное течение болезни у таких лиц.
4. Своевременность выямения процесса, степень вовлечения в процесс легочной ткани при выявлении, а также наличие внелегочных поражений.
5. Назшчение лечения и его полноценность. Прогрессирование процесса, рецидивы и остаточные изменения в 3 раза чаше отмечаются у нелеченных больных.
Определенное значение имеют, по-видимому, психологические стрессы, неблагоприятные условия жизни, сопутствующие и часто возникающие воспалительные заболевания бронхов и легких (бронхиты, пневмонии), гиперинсоляция. Пациентам с саркоидозом следует избегать длительного пребывания на солнце.
Саркоидоз довольно редко является причиной стойкой утраты трудоспособности. Чаще всего инвалидность связана с легочно-сердечной недостаточностью, развитием легочного сердца вследствие длительно протекавшего саркоидозного процесса.
Летальный исход при саркоидозе наступает сравнительно редко от 0,7 до 7% случаев. По различным данным, основными причинами его являются легочно-сердечная недостаточность, генерализация саркоидозного процесса, особенно при вовлечении в процесс ЦНС и сердца, присоединение неспецифической инфекции. Описаны единичные случаи гибели больных от кровотечений вследствие развившихся на фоне фиброза аспергиллом.
Лечение
В настоящее время в лечении саркоидоза используется несколько равноценных по эффективности схем. При их назначении необходимо учитывать степень распространенности и активность саркоидоза, характер проводимого ранее лечения, а также учитывать риск возникновения побочных эффектов и возможность обострения имеющихся фоновых заболеваний. Лечение должно быть комплексным. В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспали-тельные препараты, пентоксифигаин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), антималярийные препараты: хяорохин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил), иммуносупрессоры {циклоспорин), иммуномодулирующие средства, антиоксидантные препараты, физиотерапевтические методы, плазмаферез, разгрузочно-диетическую терапию и др.
Основной метод лечения – назначение глюкокортикоидов. Показаниями для их назначения являются:
1. саркоидоз ВГЛУ с острым началом (синдром Лефгрена);
2. саркоидоз ВГЛУ и легких при наличии выраженных клинических симптомов, нарушениях функции внешнего дыхания;
3. саркоидоз органов дыхания и ВГЛУ в сочетании с внелегочными поражениями;
4. обострения и рецидивы саркоидоза с выраженными клинико-рентгенологическими и функциональными нарушениями;
5. нарушения зрения;
6. гиперкальциемия более 13 мг%;
7. нарушения ритма сердца;
8. нейропатии.
При саркоидозе ВГЛУ с небольшим и умеренным увеличением внутригрудных лимфоузлов, отсутствием явных клинических проявлений (весьма частая ситуация) целесообразно на начальном этапе воздержаться от кортикостероидной терапии, используя более щадящие методы лечения (антиоксиданты и др.). В случае прогрессирования процесса при рентгенологическом обследовании через 2–3 месяца или отсутствии эффекта через 6 месяцев показано применение глюкокортикоидов.
