Постепенное развитие заболевания характеризуется малосимптомностью клинической картины, особенно при поражении легочной ткани. У ряда больных возникают нерезко выраженная одышка, кашель, чаще сухой, либо со скудной мокротой, боли в груди, чаще в межлопаточной области. Эти симптомы могут мало беспокоить больного и через 2–4 недели постепенно исчезают. При затяжном или рецидивирующем течении болезни эти проявления сохраняются более длительное время. В дальнейшем при развитии фиброза одышка может занимать ведущее место в клинической симптоматике как одно из основных проявлений развивающейся дыхательной и легочносердечной недостаточности.
Особо необходимо выделить группу больных, имеющих бессимптомное начало заболевания и высокую степень вовлечения в процесс легочной ткани. Такие больные, как правило, несвоевременно обращаются за врачебной помощью. Диагностические затруднения возникали у половины больных. После завершения лечения в легких у таких больных остаются фиброзные изменения, снижающие функциональные возможности органа.
Отдельного внимания заслуживают внелегочные локализации саркоидоза и их влияние на течение заболевания. Они встречаются у 5,6–20% впервые выявленных больных и у 30% больных с рецидивирующим течением. Внелегочные локализации саркоидоза могут иметь множественный характер. Саркоидоз с внелегочными локализациями иногда представляет генерализованный процесс. Среди внелегочных локализаций наиболее часто поражаются периферические лимфатические узлы – 25–40%, кожа и подкожная клетчатка 12–21%. Чаще поражаются шейные и подключичные лимфоузлы, реже – под-мышечные и паховые. Консистенция узлов плотноэластическая, они подвижны, кожа над ними не изменена, узлы не осложняются свищами. При саркоидозе могут поражаться также и лимфоузлы брюшной полости. У больных саркоидозом в 3–5% случаев встречается гепатолиенальный синдром, проявляющийся увеличением пораженных органов, повышением содержания в крови билирубина, активности аминотрансфераз. Саркоидоз различных отделов желудочно-кишечного тракта отмечается весьма редко (до 1%), и его диагностика представляет большие трудности. Поражения костей скелета у больных саркоидозом характеризуются скудностью клинических симптомов и своеобразной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разрежения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, что связано с вымыванием кальция из костной ткани, и сопровождается оно повышением уровня кальция в крови и моче. К более редким локализациям саркоидных гранулем относится также их появление в поджелудочной, щитовидной, паращитовидной железах, надпочечниках, почках, нервной системе. По материалам аутопсий, поражение ЦНС осложняет течение саркоидоза в 27% случаев, в то время как клинические проявления саркоидоза головного мозга встречаются примерно у 3–8% пациентов. Проблема диагностики саркоидоза нервной системы в клиническом плане остается весьма сложной, что обусловлено как полиморфизмом проявлений церебрального саркоидоза, так и отсутствием надежных неинвазивных методов диагностики заболевания. Редкие случаи саркоидозного менингита и менингоэнцефалита протекают тяжело со множественными поражениями черепно-мозговых нервов, нарушениями речи, гемиплегиями, расстройствами чувствительности. Преимущественными проявлениями церебрального саркоидоза являются снижение памяти, головная боль, нарушения эмоциональноволевой сферы, обмороки, парезы черепно-мозговых нервов.
Специфическое саркоидозное поражение сердца, по данным отечественных авторов, составляет 20–27%. По сведениям японских авторов, при проведении аутопсий у больных саркоидозом в 50% случаев отмечался саркоидоз сердца.
Саркоидоз сердца длительно протекает бессимптомно. Выявляемые дефекты в структуре и деятельности сердца не имеют четкой зависимости от стадии и активности процесса. Тем не менее уменьшение объемов и размеров левых отделов сердца, увеличение размера правого желудочка, случаи желудочковой экстрасистолии у больных саркоидозом IV стадии, возможно, связаны с системным поражением, затрагивающим сердечную мышцу и проводящую систему, что вызывает желудочковые тахиаритмии и даже внезапную смерть.
Рентгенологическая диагностика. Рентгенологическая картина саркоидоза ВГЛУ характеризуется расширением, деформацией тени корней легких и средостения за счет увеличения лимфоузлов. Это увеличение имеет преимущественно двусторонний характер, крайне редко оно может быть односторонним. Как правило, поражаются бронхопульмональные лимфоузлы, степень увеличения которых обычно больше, чем медиастинальных. Тени лимфоузлов имеют вид крупных полицикличных конгломератов, но могут дифференцироваться и отдельные увеличенные лимфоузлы. На обзорных рентгенограммах и срединных томограммах определяется расширение и удлинение теней легочных корней (рис. 85). Характерным для саркоидоза является отсутствие признаков слияния лимфоузлов. Часто наблюдается изменение хода и направления бронхов, увеличение углов их деления. Наряду с увеличением лимфатических узлов нередко отмечает-ся поражение плевры, чаще междолевой, которая отображается в виде тонкой тени, суживающейся от правого корня к периферии.
Увеличение ВГЛУ изредка может привести к развитию бронхостенотического синдрома и появлению изменений в легких, характерных для гиповентиляционных нарушений. При лечении обычно наблюдается рассасывание поражения в лимфоузлах. При длительном хроническом течении рентгенологи-чески определяются симптомы фиброза корней легких и меж-долевой плевры в виде ее уплотнения, деформации и смещения. На томограммах выявляются тени несколько увеличенных и уплотненных лимфоузлов (рис. 86, 87).
Рентгенологическая картина одновременного поражения легких и ВГЛУ характеризуется большим разнообразием. В активной фазе наблюдается симметричная диссеминация в легких, наиболее выраженная в средних и нижних отделах легких, иногда тотальная. В ряде случаев диссеминация в легких имеет односторонний характер.
Очаги диссеминации могут быть разной величины. Чаще диссеминация носит мелкоочаговый характер, в редких случаях изменения в легких представлены крупными очагами округлой формы, рассеянными по всем легочным полям. Вместе с тем могут иметь место уплотнения, имеющие инфильтративный или смешанный индуративно-инфильтративный характер. Чаще они определяются в нижних и средних отделах легких, причем прикорневые отделы обычно изменены больше, чем периферические. Верхушечные отделы часто имеют повышенную прозрачность. В ряде случаев справа изменения выражены больше, чем слева. Помимо диссеминации в легких определяется симметричное увеличение ВГЛУ, часто не только корневых, но и внутрилегочных.
При динамическом рентгенологическом исследовании больных активным саркоидозом ВГЛУ и легких примерно через 3–4 месяца лечения, нередко и раньше, отмечается уменьшение размеров лимфоузлов корней и средостения, уменьшение и уплотнение интерстициальных изменений в легочной ткани и плевре. Тени изменений могут приобретать четкость очертаний, рассасываться и исчезать, легочной рисунок нормализуется. Вместе с тем, при неполном рассасывании обнаруживаются участки выраженного пневмофиброза, а в верхних отделах определяются эмфизематозно-дистрофические изменения. Более свежие рассасываются быстрее.
При хроническом течении саркоидоза в легких наряду с очаговыми образованиями различной величины определяются и выраженные индуративные изменения. Выявляется значительное обогащение и усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, нередко полостные образования типа буллезных. На этом фоне возможно возникновение свежих очагов. Во ВГЛУ иногда отмечаются кальцинаты, при этом они чаще имеют множественную локализацию. Изолированное поражение легких саркоидозом наблюдается нечасто. При этой форме саркоидоза имеются особенности рентгенологической картины, обусловленные локализацией очагово-интерстициальных изменений преимущественно в верхних и средних отделах, более густо они расположены в наружных отделах легочной ткани.
В отдаленные сроки после клинического излечения саркоидоза органов дыхания при рентгенологическом исследовании в легких выявляются остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.
Лабораторная, инструментальная и функциональная диагностика. Изменения в крови связаны не столько с распространенностью внутригрудного процесса, сколько с его активностью. В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение СОЭ (чаще при остром течении). Реже встречаются при саркоидозе лимфоцитоз и сдвиг нейтрофилов влево. В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе ВГЛУ, изменения со стороны крови незначительные или отсутствуют.
