Кроме явлений гиперкортицизма, для эктопического АКТГ-синдрома характерны специфические для данной локализации опухоли симптомы: кашель, асцит, гидроторакс, диарея и т. д.
Диагностика
Представляет значительные трудности. Проводят исследование уровня АКТГ крови, визуализацию области гипофиза и надпочечников (рентгенографию, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, УЗИ).
Дифференциальный диагноз проводят с гиперкортицизмом другой этиологии (опухолями надпочечников, ятрогениями, болезнью Иценко – Кушинга и др.).
Лечение
Проводят лечение основного онкологического заболевания с подключением ингибиторов стероидогенеза и лучевой терапией.
ЭКТОПИЧЕСКИЙ ЗАДНИЙ ПРОХОД – это порок развития, при котором нормальное заднепроходное отверстие смещено на большее или меньшее расстояние от его обычного расположения.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в эмбриональном периоде при недостаточности урогенитальной перегородки в сагиттальной плоскости. При этом промежность остается недоразвитой, и не происходит вторичного перемещения анального отверстия.
Клиника
Незначительные смещения клинических проявлений не имеют. Как правило, акт дефекации нарушен. Обычно больные обращаются к врачу в связи с ненормальным расположением выхода кишки. При промежностной эктопии анус располагается близко к корню мошонки у мальчиков и к задней спайке промежности у девочек. При вестибулярной эктопии слизистая оболочка преддверия влагалища переходит в слизистую заднего прохода.
Диагностика
При пальцевом исследовании проходимость анального канала сохранена, тонус замыкательного аппарата выражен. При исследовании анального рефлекса отмечается сокращение наружного сфинктера, окружающего анальное отверстие. Проводят специальное исследование – миографию сфинктеров.
Дифференциальный диагноз проводят со свищевыми формами атрезии.
Лечение
Хирургическое. Тактика операции индивидуальна у каждого больного.
ЭКТОПИЧЕСКОЕ ЯИЧКО – это аномалия развития, для которой характерно расположение яичка под кожей промежности, брюшной стенки или бедра.
Этиология
Причинами заболевания могут быть недоразвитие соответствующей половины мошонки или гунтеровой связки, наличие спаечного процесса.
Патогенез
Вначале яичко опускается через наружное паховое кольцо так же, как и в норме, однако затем происходит его перемещение, после чего оно располагается эктопически.
Клиника
Форма мошонки изменена, яичко в ней отсутствует. Иногда наблюдается расположение яичек в одной половине мошонки (трансверзальная эктопия). Уменьшенное в размере яичко прощупывается под кожей бедра, промежности, передней брюшной стенки.
Эктопическое яичко легко травмируется с развитием воспалительных процессов.
Дифференциальный диагноз проводят с крипторхизмом, монорхизмом.
Лечение
Хирургическое, заключается в восстановлении нормального положения.
ЭКТРОПИОН ВЕКА – это выворот наружу края века. Различают спастический, паралитический, рубцовый и старческий эктропион века.
Этиология
К рубцовому эктропиону могут приводить повреждения век, ожоги, язвенные процессы с некротизацией ткани; к паралитическому – паралич лицевого нерва; к старческому – атрофия круговой мышцы века; к спастическому эктропиону – сокращения круговой мышцы глаза при воспалительных заболеваниях конъюнктивы и роговицы.
Патогенез
Под действием этиологических факторов происходит отставание века от глазного яблока.
Клиника
Больные предъявляют жалобы на слезотечение и раздражение глаза. Конъюнктива вывернута кнаружи, утолщена, приобретает мясисто-красный цвет, покрывается корочками. Из-за недостаточного смыкания век и постоянного переувлажнения роговицы может развиться кератит и, как следствие, помутнение роговицы.
Лечение
При рубцовом вывороте производится пластическая операция, в остальных случаях проводится лечение основного заболевания. Для предотвращения высыхания роговицы применяются глазные мази.
ЭКТРОПИОН ВРОЖДЕННЫЙ – патология шейки матки, сопровождающаяся выворотом цервикального канала, чаще его передней стенки.
Этиология и патогенез
Врожденный эктропион возникает, когда на фоне наличия врожденной эктопии, формирующейся в эмбриональном периоде, имеет место нарушение эпителиально-стромальных взаимоотношений и на влагалищной части шейки матки формируется выворот обычно передней стенки цервикального канала.
Клиника
Врожденный эктропион выявляется при первом осмотре гинеколога после начала половой жизни. При кольпоскопическом исследовании определяется цилиндрический эпителий с paltna cervicalis, имеющий вид еловых веток. Иногда по периферии определяется зона трансформации с кистовидно расширенными железами и открытыми протоками желез. Гистологическая картина при врожденном эктропионе характеризуется как железистая папиллярная псевдоэрозия.
Диагностика
Проводят осмотр шейки матки на зеркалах, кольпоскопию, гистологическое исследование соскоба шейки матки.
Лечение
Пациенткам, планирующим в последующем беременность и роды, проводят поверхностную диатермоэлектроконизацию в сочетании с криодеструкцией шейки матки. Если пациентка не планирует иметь беременность и роды, то проводят обычную диатермоэлектроконизацию, лазероконизацию, лазеровапоризацию. При необходимости назначают корректирующую гормональную терапию.
ЭКХИМОЗЫ СПОНТАННЫЕ – это крупные геморрагические пятна более 3 мм, которые являются результатом кровоизлияний в кожу, возникают из-за самопроизвольного вытекания крови из кровеносных сосудов.
Этиология и патогенез
К возникновению экхимозов приводят состояния, сопровождающиеся нарушениями свертываемости крови. К врожденным нарушениям свертывания крови относят гемофилию (наследственно обусловленную недостаточность факторов свертывания крови); болезнь Виллебранда (обусловлена уменьшением синтеза или химическим изменением антигена, относящегося к VIII фактору свертывания крови). К приобретенным состояниям относят недостаточность витамина К, поражения печени, приводящие к недостаточности факторов свертывания крови, ДВС-синдром, дефицит фибриногена, коагулопатию разведения при массивной гемотрансфузии и другие состояния.
Клиника
Экхимоз представляет собой пятно на коже размером более 3 мм. Вначале оно имеет пурпурную или голубовато-черную окраску. Затем его цвет меняется до желто-коричневого или коричневого. Экхимозы не пальпируются и не возвышаются над поверхностью кожи.
Диагностика
При появлении спонтанных экхимозов необходимо проведение тщательного обследования больного с целью выявления основного заболевания. Исследование крови включает общий анализ, коагулограмму.
Лечение
Проводят лечение основного заболевания.
ЭЛЕКТИВНЫЙ МУТИЗМ – это психоневротическое состояние, при котором ребенок вступает в словесный контакт только с некоторыми людьми.
Этиология
Причинами заболевания являются эмоциональные и физические травмы раннего детского возраста.
Клиника
Обычно ребенок молчит в условиях психотравмирующей ситуации, а в комфортных условиях начинает нормально говорить. Такое поведение проявляется чаще всего в дошкольном и младшем школьном возрасте. При этом ребенок отказывается от использования речевых навыков вне дома, особенно в школе. Иногда общение происходит с помощью жестов, шепота, односложных ответов. В домашних условиях дети часто агрессивны, эмоционально неустойчивы, вне дома – чрезмерно робки и сдержанны. Наблюдаются социальная дезадаптация, трудности в обучении. Возможны наличие сопутствующих расстройств артикуляции, нарушения развития речевых навыков.
Диагностика
Проводится на основании длительности расстройства свыше 4 недель при отсутствии общих нарушений развития.
Дифференциальный диагноз проводится с эпизодами адаптационной робости у здоровых детей в незнакомой ситуации.
Лечение
Основным методом лечения является психотерапия.
