Блэлок сделал первый разрез слева – от грудины до подмышки. Когда он начал разрезать мышцы, чтобы получить доступ к сердцу, из маленьких артерий начала сочиться кровь. Вид ее поразил хирургов: вместо свободно текущей ярко-красной жидкости, которую они привыкли видеть, перед ними была вязкая субстанция темно-синего цвета. Лонгмайр сравнил ее с фиолетовой патокой, и будь его воля, если бы главным был он, операцию немедленно отменили бы.
Именно цвет крови Эйлин, внушающий столь сильную тревогу, и был причиной ее болезненности. Мы привыкли, рассуждая о движении крови, говорить о «циркуляции», но на самом деле, в организме два круга кровообращения – большой и малый. Когда кровь совершает круг, проходя через все тело, большая часть содержащегося в ней кислорода раздается по пути разным органам и тканям – в результате по возвращении в сердце кровь приобретает синеватый оттенок. После этого правая сторона сердца закачивает эту кровь в легкие, где она проходит через крошечные кровеносные сосуды, которые позволяют кислороду из легких попасть в красные кровяные тельца. Одновременно с этим углекислый газ – токсичный побочный продукт процессов, протекающих в клетках тела, – движется в противоположном направлении, а затем выдыхается. Вновь обогащенная кислородом кровь – теперь ярко-красного цвета – направляется обратно в левую часть сердца, откуда потом опять разносится по всему организму. Таким образом, кровь проходит через сердце дважды: сначала в рамках малого круга кровообращения через легкие, а потом в конце большого круга кровообращения, который снабжает кислородом все наши органы.
При тетраде Фалло эта четко отлаженная система полностью выходит из строя. У людей с этим пороком имеются четыре различные сердечные аномалии, две из которых ответственны за характерную бледность кожи. В то время как в здоровом сердце правая и левая стороны разделены перегородкой, при тетраде они оказываются соединены большим отверстием – эта патология именуется дефектом перегородки. В результате насыщенная кислородом кровь из легких свободно смешивается с синюшной, лишенной кислорода кровью, поступающей из всего организма. Помимо этого, легочная артерия – кровеносный сосуд, по которому кровь закачивается в легкие, – оказывается очень сильно суженной, что приводит к значительному снижению кровотока. При сокращении сердца пациента с тетрадой Фалло лишь небольшая часть бедной кислородом крови в правом желудочке оказывается в состоянии протиснуться через суженную легочную артерию к легким. Большая же ее часть вместо этого проходит через отверстие в перегородке, снова попадая в большой круг кровообращения. Из-за того, что лишь незначительная часть крови пропускается через легкие, у синюшных детей она чрезвычайно мало насыщена кислородом, что приводит к затрудненному дыханию, задержке роста, а также характерному для этого недуга нездоровому цвету кожи.
Блэлок не мог полностью исправить эту проблему, однако надеялся с помощью операции улучшить состояние Эйлин. Обнажив ее сердце вместе с магистральными кровеносными сосудами, он планировал перенаправить в другую сторону одну из артерий, снабжающую кровью левую руку, чтобы та направляла кровь обратно в легкие. Тем самым он рассчитывал увеличить общий уровень насыщения крови кислородом. На языке хирургов подобная процедура, в которой кровь перенаправляется туда, где она нужнее всего, называется шунтированием. Пройдут годы, и операция Блэлока будет повсеместно известна как «шунтирование Блэлока – Тоссиг»[5].
Итак, первая проблема была в том, чтобы определить нужный кровеносный сосуд. Если вы никогда не заглядывали внутрь человеческого тела, то вам будет сложно представить, насколько мало наши внутренности напоминают то аккуратное расположение нервов и сосудов, которое можно увидеть на иллюстрации из учебника. Тело каждого пациента устроено по-разному: размеры и даже форма артерий могут значительно варьироваться, а кровеносные сосуды настолько плотно прижаты друг к другу, что различить их практически невозможно. Кроме того, они плотно окружены тканью, которую приходится аккуратно, миллиметр за миллиметром, разрезать, чтобы вообще их увидеть. Блэлоку понадобилось какое-то время, чтобы убедиться, что он нашел именно те две артерии, которые были ему нужны.
Первой из них была левая легочная артерия, которая переносила кровь от сердца к левому легкому. В ходе операции этот сосуд предполагалось изолировать на целых полчаса, в течение которых Эйлин должна была дышать только одним легким. Для пациента, и без того страдающего от нехватки кислорода, это было огромным риском, так что Блэлок временно пережал артерию, чтобы посмотреть, насколько хорошо ребенок это перенесет. К всеобщей тревоге, ее кожа еще больше посинела – казалось, ее жизнь угасала прямо на глазах. Хармел попробовал вставить девочке в трахею трубку, чтобы напрямую доставлять кислород в функционирующее легкое, однако у него ничего не вышло: интубационных трубок столь малого размера тогда еще не производили, а единственное устройство, которое было в распоряжении – мочевой катетер, – оказалось для этих целей совершенно неподходящим.
В воздухе повисла атмосфера тревожного ожидания, пока хирург думал, как поступить. Но тут, к всеобщему облегчению, цвет кожи Эйлин внезапно стал чуть более свежим – стало понятно, что теперь врачи могли продолжать. Стараясь быть максимально осторожным, Блэлок освободил вторую артерию от окружающих ее тканей. Для него это была неизведанная территория: хотя он не раз видел, как Вивен Томас проделывал эти манипуляции, оперируя собак, сам он делать подобное никогда не пробовал. Он поставил Томаса – специалиста, за плечами которого было две сотни пробных операций, – на стул позади себя, откуда тот мог наблюдать за ходом операции и давать свои рекомендации. Время от времени Блэлок обращался к своему ассистенту за советом: такой длины артерии хватит? Эту часть сосуда надо пережать?
Кровеносные сосуды Эйлин были еще меньше, чем у собак, которых оперировал Томас: нужная Блэлоку артерия была не толще спички. Это была артерия, которая снабжала кровью ее левую руку – то есть левая подключичная артерия. Изолировав участок сосуда с помощью зажимов, чтобы по нему не текла кровь, он принялся резать его скальпелем. Сделав небольшой надрез сбоку на легочной артерии, он приступил к самой сложной части операции. С помощью иглы и шелковой нити ему предстояло присоединить подключичную артерию к легочной. Накладывая швы, следовало быть невероятно точным, однако имевшиеся в распоряжении Блэлока инструменты плохо подходили для столь тонкой работы. Ничего подобного с крошечными кровеносными сосудами маленького ребенка прежде никто не делал: используемые Блэлоком игла и щипцы предназначались для оперирования взрослых и казались до ужаса громоздкими, как если бы он пытался починить швейцарские часы с помощью гаечного ключа, позаимствованного у водопроводчика.
По прошествии, казалось, целой вечности две артерии были наконец соединены. Теоретически часть крови, выходящей из сердца, должна была направляться в подключичную артерию, а затем возвращаться обратно в левое легкое Эйлин, что должно было способствовать дополнительному насыщению кислородом. Кровеносный сосуд этот, однако, был настолько крохотным, что Блэлок не был уверен, сможет ли операция ей хоть как-то помочь. Он отпустил зажим, и кровь впервые потекла по соединенным сосудам. Убедившись в отсутствии кровотечения, он закрыл грудную клетку и зашил внешний разрез. Операция длилась в общей сложности немногим больше полутора часов. Хотя никаких явных улучшений состояния Эйлин и не наблюдалось, девочка все же выжила[6]. После операции, однако, возникли осложнения, и следующие две недели жизнь маленькой девочки висела на волоске. Когда ее состояние наконец стабилизировалось, она быстро пошла на поправку, и 25 января, почти через два месяца после операции, ее выписали домой. Хелен Тоссиг с удивлением и радостью обнаружила, что девочка начала набирать вес, а приступы цианоза стали менее выраженными. Ее родители были счастливы: если прежде девочка была слишком слабой, чтобы появляться с ней на улице, то теперь она вовсю училась ходить, и они могли брать ее с собой на прогулку в местный парк. Операция определенно увенчалась успехом, пускай и не столь грандиозным, как планировалось[7].
Такой успех внушал оптимизм и способствовал продолжению работы в данном направлении. Третьего февраля Блэлок прооперировал второго пациента – на этот раз девочку девяти лет. Когда она только прибыла в больницу, то могла пройти лишь десять метров, после чего, задыхаясь, останавливалась. Через месяц после операции девочка спокойно преодолевала расстояние в два раза больше, не испытывая при этом какого-либо дискомфорта. Результаты операций вселяли все больше надежды – самое лучшее, однако, было впереди. Седьмого февраля 1945 года в больницу Джона Хопкинса положили шестилетнего мальчика в крайне тяжелом состоянии. Он страдал от сильнейшего истощения и уже после нескольких шагов останавливался, чтобы перевести дыхание. Осмотрев его, Тоссиг отметила, что у него был ярко выраженный цианоз. В медкарте пациента она написала, что его щеки изнутри были темно-багрового цвета. Его родители были решительно настроены и соглашались пойти на любой риск, лишь бы спасти своего сына, и три дня спустя Блэлок провел операцию. На этот раз он решил использовать безымянную артерию, снабжающую кровью руку, голову и шею. Сначала он разрезал артерию прямо под местом ее разветвления на две части, одна из которых снабжала голову, другая – левую руку. Наглухо зашив ее верхний конец, он присоединил нижнюю часть артерии, ту, что была ближе к сердцу, к правой легочной артерии. Этот новый круг кровообращения должен был переправлять часть бедной кислородом крови мальчика обратно в легкие для дополнительной подпитки. Но когда он снял зажимы, поток крови хлынул из оставшегося незамеченным отверстия между швами. Тогда он быстро вернул зажимы на место, чтобы остановить кровь, и зашил отверстие дополнительным стежком. На этот раз соединение получилось идеальным, и когда в сосуд пустили кровь, она беспрепятственно по нему потекла.
