К 1940-м годам подход исследователей стал куда более гуманным, и хирургические эксперименты Вивена Томаса на животных проводились под общей анестезией, а тех собак, у которых развивались осложнения, усыпляли так, чтобы не причинять им страданий. И тем не менее все равно были предприняты многократные попытки положить конец его исследованиям – активисты общества защиты животных то и дело досаждали персоналу лаборатории и поставщикам подопытных животных. Национальное движение в защиту прав животных возникло в 1880-х годах, и позже его членам удалось представить в конгрессе законопроект, запрещающий эксперименты на животных. Закон не приняли, однако энергичные местные кампании против опытов на животных продолжались во многих штатах. В феврале 1946 года, когда конгресс рассматривал новый законопроект против экспериментов на животных, Блэлок выступил перед комитетом палаты представителей в качестве свидетеля, приведя вместе с собой троих своих маленьких пациентов. Он объяснил, что, если бы не было опытов и подопытных животных, никому из этих детей выжить не удалось бы. Против такого аргумента спорить было трудно, и законопроект снова отклонили.
Местные активисты в Балтиморе оказались более упорными, и им удалось добиться запрета на использование в медицинских исследованиях бродячих собак, пока не выяснится, что у них точно нет хозяина. Лишившись свободного доступа к подопытным животным, больницы принялись скупать их в соседних штатах, а когда и это было запрещено законодательно, ситуация достигла апогея. Тогда городской совет Балтимора объявил о проведении всенародного голосования – широко известного как «собачий референдум» – с целью решить, следует ли запрещать проведение медицинских экспериментов над животными. Сторонники использования подопытных животных в медицинских целях, стремясь склонить общественность в свою сторону, решили надавить на эмоции. Во время выступления Хелен Тоссиг на открытом заседании ее окружал целый отряд бывших пациентов: здоровых, улыбающихся детей, многие из которых принесли с собой своих домашних собак. Главной звездой кампании стала игривая и фотогеничная дворняжка по имени Анна, пережившая одну из первых пробных операций Вивена Томаса. Она появилась в одном образовательном фильме, а затем ее фотографировали для журнала Life вместе с одним из детей, спасенных благодаря этой операции. Результатом референдума стала однозначная победа врачей: активистов поддержал лишь только каждый пятый житель. Чтобы отметить победу, Блэлок заказал портрет знаменитой собаки, который и по сей день висит для всеобщего обозрения в больнице.
* * *
Ни одна другая операция прежде не привлекала внимание публики с такой силой, как успех Блэлок с синюшным ребенком в 1944 году. Большинство современных хирургов впоследствии согласилось с Расселом Броком в том, что именно этот момент положил начало современной кардиохирургии, хотя Блэлок оперировал и не на самом органе, а на окружающих его кровеносных сосудах. Об излечении пациентов речи тоже не шло: процедура носила сугубо паллиативный характер, улучшая качество их жизни, но при этом ничего не делая с первопричиной заболевания. Лишь десять лет спустя другой хирург, Кларенс Уолтон Лиллехай, смог впервые вылечить ребенка с цианозом.
Тетрада Фалло – это лишь одна из широкого спектра сердечных патологий, многие из которых в то время рисовали еще более мрачные перспективы для пациентов, и не было никакой надежды на выздоровление. Борьба с врожденными болезнями только начиналась, однако Блэлок нанес весьма сокрушительный удар по их бастиону. Чтобы дать вам почувствовать всю значимость его достижения, приведем цитату шотландского кардиолога Джеймса Маккензи про врожденные пороки сердца из его учебника «Болезни сердца», опубликованного в 1908 году: «Если сердце нормально поддерживает циркуляцию крови, то никакого лечения не требуется. В более же серьезных случаях никакое специальное лечение, помимо заботы о комфорте и питании ребенка, не принесет существенной пользы». В своем труде на несколько сотен страниц Маккензи лишь пару листов уделил врожденным порокам сердца, а их лечению – и вовсе два скудных предложения. Другим специалистам тоже нечего было к этому добавить: они рекомендовали родителям таких детей держать их в тепле и по возможности перебраться в более благоприятный климат. В своей лекции в детской больнице на Грейт-Ормонд-стрит Фредерик Пойнтон советовал откармливать таких детей словно рождественскую индейку: «Никакая одежда не сидит так хорошо и не сохраняет тепло так эффективно, как толстая прослойка жировой ткани».
Из-за того, что на рубеже двадцатого века детям с врожденными пороками сердца практически ничем нельзя было помочь, исследования в этой области стали крайне непопулярными, а знания по отдельным болезням практически полностью отсутствовали. В своих диагнозах врачи обычно ограничивались словосочетанием «порок развития сердца», даже не пытаясь вдаваться в подробности. Это было в некотором смысле странно, так как уже были сделаны огромные успехи в понимании других заболеваний сердца, причем врожденные болезни были одними из первых, распознанных врачами. Так, одна глиняная дощечка из Вавилона возрастом более двух с половиной тысяч лет, когда-то хранившаяся в Ниневийской библиотеке, а теперь ставшая частью коллекции Британского музея, ссылается, как предполагается, на врожденный порок сердца: «Когда у женщины рождается ребенок с раскрытым сердцем и без кожи, страну ждут бедствия». Судя по всему, речь идет об эктопии сердца – редчайшем пороке развития, при котором сердце формируется снаружи грудной клетки и выступает из груди, где видно, как оно пульсирует. В древних цивилизациях подобные уродства часто считались злым предзнаменованием, сулящим нечто важное и ужасное, заслуживающим того, чтобы быть задокументированным.
На ранних этапах развития современной медицине тоже было свойственно неподдельное любопытство к разного рода уродствам. В дебютном выпуске первого научного журнала «Философские труды Королевского общества», увидевшем свет в 1665 году, содержалась статья Роберта Бойля под заголовком «История про одного очень странного и уродливого теленка». Одаренные люди и уроды – это была излюбленная тема журнала в первые годы его существования, а дефекты развития у мертворожденных младенцев вызывали особенно живой интерес. На основе описания одного такого случая, вышедшего под заголовком «Чудовищный человеческий плод без головы, сердца, легких, желудка, селезенки, поджелудочной, печени и почек» был составлен памфлет, получивший широкое распространение. Именно в одной из подобных статей и была впервые описана тетрада Фалло.
Датский ученый семнадцатого века Николас Стено чем только не занимался и за свою карьеру успел внести существенный вклад в анатомию и геологию, а после стал епископом. Самым же известным его достижением стало доказательство того, что сердце состоит из мышечной ткани. В 1673 году он опубликовал отчет о вскрытии мертворожденного ребенка с сенсационным заголовком «Чудовищный эмбрион, вскрытый в окрестностях Парижа». У ребенка наблюдался ряд отклонений, среди которых были заячья губа и волчья пасть, а также сросшиеся пальцы на одной руке; часть внутренних органов выходила через отверстие в животе, из-за чего их было видно снаружи. Когда Стено вместе с коллегами опросил мать ребенка, она предположила, что все эти уродства были следствием ее пристрастия к рагу из кролика. Больше всего, однако, их интересовало не это: «Необычная форма выходящих из сердца артерий привлекла внимание нашего начальника». Стено был поражен формой легочной артерии, которая была гораздо уже, чем обычно. Заинтригованный, он, когда вскрыл сердце, обнаружил в нем дефект перегородки – дыру в стенке, разделяющей левый и правый желудочки. Кроме того, аорта – главная артерия, снабжающая кровью весь организм, – отходила не от левого желудочка, как положено, а соединялась одновременно с левым и правым желудочками.
Эти пороки развития сердца – суженная легочная артерия (так называемый стеноз легочной артерии), дефект межжелудочковой перегородки, а также декстропозиция аорты – были тремя из четырех дефектов, характерных для тетрады Фалло. Еще один, четвертый, который Стено не упомянул, заключается в утолщении стенки правого желудочка – медики называют его гипертрофией правого желудочка – вследствие того, что сердцу приходится с огромным усилием проталкивать кровь через суженную легочную артерию[8]. Это открытие привело Стено в полное замешательство. «Что касается причины данного явления, то по этому поводу мне сказать нечего», – заключил он.
К концу девятнадцатого века по меньшей мере семеро исследователей описали это сочетание дефектов развития сердца и вызываемые ими симптомы. Поэтому немного странно, что эта болезнь названа в честь малоизвестного французского врача, проводившего свои исследования на целых два столетия позже Стено. В 1888 году Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал длинную статью на основе своих наблюдений за тремя молодыми людьми с цианозом в своей больнице в Марселе. Первые два пациента умерли, и в результате вскрытия он обнаружил в их сердце четыре характерные патологии. Когда вскоре после этого в больницу положили третьего пациента с идентичными симптомами, Фалло диагностировал и у него то же самое врожденное заболевание и предсказал обнаружение при вскрытии соответствующих дефектов развития сердца. Пациент вскоре после этого умер, и Фалло оказался прав. После этого он занялся тщательным изучением всех задокументированных случаев цианоза, который он называл синей болезнью. Ранние авторы зачастую путались в причинах синего цвета кожи своих пациентов, приписывая его только одной сердечной патологии либо какому-то совсем другому дефекту, отсутствовавшему у других пациентов. Фалло утверждал, что выявил четыре отдельные характерные черты этой болезни, которые наблюдались у всех пациентов: стеноз легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; гипертрофия правого желудочка; а также декстропозиция аорты. «То постоянство, с которым встречается эта группа патологий, поражает не меньше, чем их неизменное присутствие при клиническом синдроме синей болезни», – писал он. Эту группу из четырех патологий он назвал тетрадой.
