К концу девятнадцатого века по меньшей мере семеро исследователей описали это сочетание дефектов развития сердца и вызываемые ими симптомы. Поэтому немного странно, что эта болезнь названа в честь малоизвестного французского врача, проводившего свои исследования на целых два столетия позже Стено. В 1888 году Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал длинную статью на основе своих наблюдений за тремя молодыми людьми с цианозом в своей больнице в Марселе. Первые два пациента умерли, и в результате вскрытия он обнаружил в их сердце четыре характерные патологии. Когда вскоре после этого в больницу положили третьего пациента с идентичными симптомами, Фалло диагностировал и у него то же самое врожденное заболевание и предсказал обнаружение при вскрытии соответствующих дефектов развития сердца. Пациент вскоре после этого умер, и Фалло оказался прав. После этого он занялся тщательным изучением всех задокументированных случаев цианоза, который он называл синей болезнью. Ранние авторы зачастую путались в причинах синего цвета кожи своих пациентов, приписывая его только одной сердечной патологии либо какому-то совсем другому дефекту, отсутствовавшему у других пациентов. Фалло утверждал, что выявил четыре отдельные характерные черты этой болезни, которые наблюдались у всех пациентов: стеноз легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; гипертрофия правого желудочка; а также декстропозиция аорты. «То постоянство, с которым встречается эта группа патологий, поражает не меньше, чем их неизменное присутствие при клиническом синдроме синей болезни», – писал он. Эту группу из четырех патологий он назвал тетрадой.
В год публикации статьи Фалло на медицинский факультет Университета Макгилла в Монреале пыталась поступить молодая канадка Мод Абботт. Несмотря на бурную кампанию, развернутую несколькими важными в городе людьми, факультет отказался принимать ее на отделение, где до этого момента учились исключительно мужчины. Не желая сдаваться, Абботт поступила в Университет Бишопс, где, став студенткой первого женского набора на медицинском факультете, завоевала ряд наград. На протяжении большей части двадцатого века в кардиологии главенствовали мужчины. Лишь в шестидесятых годах первая женщина, Нина Старр Браунвальд, попыталась пробиться в этот практически исключительно мужской мир. В свете такого положения вещей еще более примечательно, что оба врача, которые внесли самый существенный вклад в наши знания о врожденных пороках сердца – Абботт и Тоссиг, – были женщинами, и им приходилось бороться за право заниматься медициной.
Позже Абботт назначили на, казалось бы, скучную должность помощника куратора медицинского музея Университета Макгилла, того самого, куда ее отказались принимать в качестве студента. Изучая коллекцию музея, она была заинтригована одним экземпляром – в стеклянной банке хранилось сердце с довольно-таки странным дефектом. Она посоветовалась с сэром Уильямом Ослером, самым выдающимся канадским врачом и одним из профессоров, основавших медицинскую школу Джона Хопкинса. Он настоятельно рекомендовал ей сделать врожденные пороки сердца темой своей исследовательской работы и поручил ей написать главу про эти пороки для своего учебника «Принципы и практика медицины».
Абботт разыскала и изучила 412 отдельных задокументированных случаев врожденных сердечных пороков. Она настолько погрузилась в эту тематику, что еще долгое время после публикации книги Ослера продолжала собирать примеры и в результате к 1920-м годам изучила более 1000 сердец с различными дефектами. Это была беспрецедентная по своим масштабам работа, и к 1936 году, когда на основе своих исследований Абботт опубликовала иллюстрированную книгу под названием «Атлас врожденных болезней сердца», она стала признанным по всему миру специалистом в этой области. Когда Хелен Тоссиг, тогда еще молодой педиатр, впервые заинтересовалась врожденными пороками развития сердца, она отправилась в Университет Макгилла, чтобы почерпнуть знания из этого богатого источника. Абботт оказала ей огромную помощь, демонстрируя экземпляры из собственной коллекции и сравнивая их с рентгеновскими снимками людей с такими же патологиями. Мод Абботт умерла в 1940 году, за четыре года до невероятного триумфа Тоссиг с синюшными детьми. Тем не менее она прожила достаточно для того, чтобы собственными глазами увидеть, как хирург из Бостона по имени Роберт Гросс впервые в истории смог полностью вылечить врожденный дефект.
* * *
В первом веке нашей эры римский хирург Гален сделал поражающее своей точностью наблюдение, оценить всю значимость которого смогли лишь полторы тысячи лет спустя. В пятнадцатом томе своего труда De Usu Partium, посвященного анатомии человека, он написал: «Проток, соединяющий аорту с легочной артерией, не только перестает расти после рождения, в то время как все остальные части тела животного продолжают свой рост, но постепенно все больше истончается, пока окончательно не высыхает и не изнашивается».
Приведенный Галеном пример описывает очень важную особенность развития человека. У взрослых кровь поступает из правой части сердца в легкие через легочную артерию, а затем, насытившись там кислородом, возвращается через легочную вену в левую половину сердца, которая направляет ее в аорту, откуда она уже разносится по всему организму. Хотя эти два круга кровообращения и связаны между собой, существуют они отдельно друг от друга – так, давление крови в большом круге кровообращения значительно выше, чем в малом, легочном.
До того как мы рождаемся, ситуация выглядит несколько по-другому. Находящийся в материнской утробе плод весь свой кислород получает от матери через плаценту. Он все еще не в состоянии использовать собственные легкие, вследствие чего отсутствует потребность пропускать через них большие объемы крови. Таким образом, значительная часть крови обходит легкие стороной по двум временным путям: через небольшое отверстие между левой и правой половиной сердца – так называемое овальное окно, – а также по артериальному протоку, небольшому кровеносному сосуду, соединяющему аорту с легочной артерией возле их основания. Этот артериальный проток, как правило, закрывается в течение первой недели после рождения, как это и отметил Гален, и круги кровообращения разделяются. В семнадцатом веке Уильям Харви отметил, что во время внутриутробной жизни через этот канал протекает большой объем крови, а его друг Натаниэль Гаймор, первый согласившийся с наблюдением Харви по поводу циркуляции крови, заметил, что одновременно с закрытием артериального протока и овального окна ребенок начинает дышать собственными легкими.
В восемнадцатом веке выяснилось, что этот изящный механизм не всегда срабатывает так, как было задумано: вскрывавшие в морге тела хирурги начали натыкаться на сердца взрослых, в которых овальное окно так и осталось открытым. В других телах они обнаруживали незакрытые артериальные протоки у пациентов, детство которых уже давно миновало. В некоторых случаях этот дефект не оказывал какого-либо явного влияния на здоровье пациента, но были такие больные, которые страдали от одышки, нарушений сердечного ритма или задержки роста. Поразительно, но некоторые врачи были почему-то уверены, что люди с открытым артериальным протоком или овальным окном способны дышать под водой. Причиной этого недоразумения был сам Харви, отметивший, что плоду каким-то образом удается выжить в утробе матери без дыхания. Он выдвинул предположение, что незакрытый артериальный проток и открытое овальное окно могут быть теми самыми физиологическими механизмами, которые позволяют водоплавающим птицам вроде уток и гусей подолгу находиться под водой. Это было довольно милое предположение, которое оказалось в корне ошибочным: на самом деле в мышечной ткани водоплавающих птиц и млекопитающих содержится большое количество миоглобина, белка, который запасает кислород, позволяя тем самым задерживать дыхание на несколько минут.
Таким образом, открытый артериальный проток стал одним из первых описанных и изученных пороков сердца, и к началу двадцатого века врачи уже с большой уверенностью научились его диагностировать. В 1898 году Джордж Александр Гибсон из Королевской больницы Эдинбурга написал о характерном шуме, который слышно через стетоскоп при осмотре пациентов с данным недугом. Эта «отчетливая вибрация», как он ее назвал, теперь известна как шум Гибсона[9], и иногда ее сравнивают со звуком работающей стиральной машины. Умение диагностировать это заболевание стало первым и важнейшим шагом к его лечению, а всего несколькими годами позже другой кардиолог в точности предсказал, как можно вылечить пациента с открытым артериальным протоком.
Шестого мая 1907 года американский врач Джон Манро выступил с речью на собрании Хирургической академии в Филадельфии. Он рассказал, что несколькими годами ранее лечил маленькую девочку, которая впоследствии умерла. В результате вскрытия он обнаружил крупный открытый артериальный проток, и ему в голову пришла мысль, что исправить этот дефект, должно быть, не составит особого труда: «Напрашивавшееся решение проблемы было настолько простым, что я стал резать дальше и в результате убедился в том, что проток можно без труда перевязать, при условии, конечно, что диагноз удастся поставить заранее». Манро предположил, что после искусственного закрытия протока произойдет «полное восстановление нормальных функций легких и артерий», и попросил своих коллег не торопиться отвергать его идею. Он думал в правильном направлении, однако с учетом примитивного уровня анестезии в те годы было, пожалуй, даже хорошо, что на протяжении нескольких десятилетий никто из хирургов не решался осуществить замысел Манро.
