В других случаях при функциональных причинах возникают также симптомы гипопитуитаризма, особенно у девочек-подростков и девушек в возрасте до 25 лет, реже у мальчиков. Особенно это может проявляться при нервной анорексии, приводящей к нарушению секреции гормонов передней доли гипофиза, в том числе гонадотропинов, поэтому одним из первых признаков заболевания является нарушение овариального и менструального цикла, что подтверждается низким содержанием эстрадиола в крови, одновременно со снижением тиреотропного гормона и повышением кортизола и соматотропного гормона.
У спортсменов, занимающихся бегом на длинные дистанции, в подростковом и пубертатном возрасте может также нарушаться секреция гонадотропинов, снижаться уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Это может наблюдаться при стрессах, хронических инфекциях и системных заболеваниях с различными механизмами снижения или повышения лютеинизирующего гормона.
Клинические симптомы
Опухоль передней доли гипофиза характеризуется общими симптомами (головная боль, гемианопсия, нарушение зрения и др.), а также снижением функции эндокринных желез (половые железы) и другими симптомами. Может развиться синдром Шиена после патологических родов, который характеризуется:
1) повышенной утомляемостью;
2) потерей тургора кожи;
3) восковидным цветом кожи;
4) симптомами вторичного гипотиреоза;
5) появлением грязно-золотистой пигментации в естественных складках;
6) бледностью кожи;
7) нарушением половой функции и выпадением волос на лобке;
8) недостаточностью лактации в анамнезе.
Секреция соматотропного, а в последующем
тиреотропного и адренокортикотропного гормонов нарушается при некрозе аденогипофиза.
Гипогликемическая кома развивается при недостатке соматотропного гормона и кортикостероидов.
Особенности недостаточной секреции гормонов передней доли гипофиза в детском возрасте
Основными симптомами являются:
1) ускоренный рост с евнухоидными пропорциями тела;
2) задержка окостенения гортанных хрящей;
3) отставание костного возраста;
4) несвоевременная смена молочных зубов;
5) задержка роста из-за недостаточной секреции соматотропного гормона;
6) изменение психики подростков из-за психической и половой неполноценности;
7) прогрессирование гипотиреоза, сопровождающегося задержкой физического и психического развития.
У мужчин половая функция снижается при недостатке гонадотропных гормонов. У мужчин уменьшаются размеры яичек, теряется либидо, наблюдается азооспермия, выпадение волос на лице, подмышечных впадинах, лобке.
Женщины страдают аменореей, снижением либидо, выпадением волос в подмышечных впадинах, развивается атрофия половых органов, как наружных, так и внутренних, уменьшается размер молочных желез. Недостаточность секреции адренокортикотропного гормона является так называемым «белым адиссонизмом». Больные страдают снижением массы тела, у них отмечается мышечная слабость, повышенная утомляемость, может появиться тошнота, рвота, кожа и соски молочных желез депигментируются. Выявляется гипотония, брадикардия, может определяться гипогликемия, гипонатриемия.
Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм имеет свои характерные черты. Этиологически различают:
1) первичный пубертатно-юношеский;
2) вторичный пубертатно-юношеский;
3) смешанный.
Клинически различают:
1) диспитуитаризм с ожирением;
2) с преобладанием гиперкортицизма;
3) с преобладанием нейроретикулярных расстройств;
4) с преобладанием герменативных нарушений;
5) с задержкой (либо ускорением) полового развития.
Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм чаще встречается у девушек 11 – 25 лет. Ранними его симптомами являются: повышенный аппетит, прибавка в весе.
Со стороны кожи выявляются в этот период:
1) розовые тонкие стрии на кожных покровах, бледнеющие при ремиссии;
2) мраморность кожи на отдельных участках тела;
3) себорея, фолликулиты; гипертрихозы;
4) аллопеции;
5) участки гиперпигментации в местах трения одежды;
6) гиперпигментация.
Со стороны сердечно-сосудистой системы определяются:
1) повышение как систолического, так и диастолического давления;
2) вегето-сосудистая дистония.
Со стороны нервной системы могут появиться:
1) раздражительность;
2) вялость;
3) апатичность;
4) снижение памяти.
Часто выявляются такие глазные симптомы, как:
1) анизокария;
2) слабость конвергенции;
3) нистагм;
4) асимметрия глазных рефлексов.
Половые нарушения проявляются:
1) ускорением полового созревания;
2) нарушением оволосения лобка;
3) у девушек недоразвитием молочных желез, различными нарушениями менструального цикла, задержкой менструаций на 1 – 2 года.
Осложнения могут возникнуть со стороны многих органов. Они проявляются: гинекомастей, поликистозом яичников, дистрофией миокарда, гипертензией.
Диагностика
Для диагностики необходимо комплексное обследование больного. Диагноз устанавливается на основании лабораторных данных, рентгенологических и других исследований.
Снижение выделения гормонов гипофиза подтверждается определением уровня гормонов гипофиза и уровнем половых гормонов в крови. Первичный гипогонадизм характеризуется повышенным уровнем двух гормонов: фолликулостимулирующего и лютеинизирующего.
Показательным является уточнение характера тестикулярной недостаточности путем постановки пробы с хорионическим гонадотропином.
Диагностическое значение имеет проба с кломифеном, который связывается с рецепторами к половым гормонам, расположенным в гипоталамической области, стимулирует таким образом фолликулостимулирующие и лютеинизирующие гормоны.
Проба с кломифеномТехника проведения пробы обеспечивается приемом в течение 5 дней кломифена в дозе 3 мг на 1 кг массы тела (суточная доза не выше 200 мг). Забор анализа крови проводят в следующие сроки: до приема препарата, на 7 – 10-й день после его приема. Отрицательная реакция на препарат свидетельствует о возможности гипогонадизма гипофизарного или гипоталамического генеза.
Проба с гонадолибериномГонадолиберин вводится внутривенно из расчета 2,5 мкг на 1 кг массы тела. До его введения определяют фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. О поражении гипоталамуса свидетельствует повышение его концентрации.
Проба на определение соматотропного гормона после введения инсулинаЭта проба проводится натощак, если уровень его ниже 1,5 – 2 нг/мл, проба указывает на недостаточность секреции гормона роста. Затем вводится инсулин из расчета 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Понижение уровня соматотропного гормона ниже 10 мг/мл считается недостаточной его секрецией. При первичном гипокортицизме содержание АКТГ в крови повышено.
Для подтверждения заболевания гипофиза проводятся следующие методики: рентгенологическое исследование турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная томография.
При гипопитуитаризме часто выявляется гипохромная анемия, повышение холестерина в крови, низкий уровень глюкозы.
Лечение
Радикальному лечению подлежат больные с деструктивными опухолями гипофиза и гипоталамической области. В случаях, если заболевание вызвано хроническим инфекционным процессом, применяются соответствующие противовоспалительные и специфические лекарственные препараты.
В качестве заместительной терапии применяются препараты периферических эндокринных желез, в более редких случаях недостающие гормоны гипофиза. Лечение проводится пожизненно.
При явлениях гипокортицизма назначаются препараты коры надпочечников перорально, в тяжелых случаях они вводятся парентерально (кортизон по 25 – 75 мг/сут, гидрокортизон – 50 – 200 мг/сут., преднизолон – 5 – 15 мг/сут.). Минералкортикоиды назначаются дополнительно.
В пубертатном возрасте лечение у мальчиков дополняется назначением хорионического гонадотропина. Мужчинам назначаются препараты андрогенного действия по установленным схемам.
У женщин недостаточность половых желез компенсируется эстрогенами и прогестероном по установленным схемам.
При гипотонии на фоне глюкокортикоидов добавляют дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) в виде инъекций на фоне лечения тиреоидными и половыми гормонами.
Глава 4.
Несахарный диабет
Болезнь известна давно. Впервые разделил по вкусу мочи диабет на сахарный и несахарный, безвкусный, в 1674 г. Томас Уиллис.
Несахарный диабет – заболевание, развивающееся в результате различных патологических процессов в гипоталамусе и задней доле гипофиза, которые регулируют водный обмен, в результате чего развивается полиурия (выделение 6 – 15 л мочи в сутки) и полидипсия (жажда).
