Клиника
Пороки развития желчного пузыря могут протекать бессимптомно или сопровождаться болевыми ощущениями (болями в правом подреберье различной интенсивности, продолжительности и периодичности).
Диагностика
Выявление пороков развития осуществляется с помощью рентгенологического и радионуклидного исследований.
Лечение
В случае выраженного болевого синдрома показано хирургическое лечение.
К врожденным аномалиям внутри– и внепеченочных желчных протоков относят искривления, атрезии и кисты. Клиническое значение имеют аномалии в области шейки желчного пузыря и протоков. Сифонообразное искривление между инфундибулярно-шеечной частью пузыря и пузырным протоком может создавать затруднение опорожнения пузыря, нередко вентильного характера. Эти аномалии обозначают термином «сифонопатия».
Клиника
Аномалии клинически проявляются приступами желчной колики, обычно провоцируемой употреблением жирной пищи и охлажденных напитков, тупыми болями в правом подреберье, диспепсией, запорами, мигренью.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и холецистохолангиографии, при которой выявляется картина, напоминающая крупный плод на тонкой ножке.
Лечение
Назначают щадящую диету, спазмолитические, желчегонные средства, физиотерапию и санаторно-курортное лечение. При инфицировании желчных путей применяют антибактериальные препараты. В случае упорного течения с болевым синдромом и инфицирования показана холецистэктомия.
Клиника
Основным проявлением атрезии протоков является обтурационная желтуха, которая появляется при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией за счет внутрипеченочного блока. Появляются нарушения всех видов обмена веществ, а также свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.
Лечение
Атрезии желчных протоков подлежат оперативному лечению. Используют наложение билиодигестивных анастомозов между вне-и внутрипеченочными желчными протоками и кишкой или желудком. При атрезии внутрипеченочных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях возможна лишь пересадка печени.
Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов, дефектах развития связочного аппарата. Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерной клинической симптоматики. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени.
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ХОЛЕЛИТИАЗ) – заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках.
Рис. 15. Желчнокаменная болезнь
Этиология и патогенез
Желчнокаменная болезнь относится к весьма распространенным заболеваниям людей старше 40–50 лет. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще мужчин. В большинстве своем камни образуются в желчном пузыре, реже – в общем желчном протоке и очень редко – в других протоках.
В развитии холелитиаза имеют значение воспалительные процессы в желчевыводящей системе, изменение pH пузырной желчи, гидролиз конъюгатов билирубина и фосфолипидов, повышение концентрации кальция в желчи и повышение всасывания желчнокислых солей, заброс панкреатического сока в желчный пузырь с развитием воспаления и образованием желчных камней, выделение перенасыщенной холестерином желчи самой печенью. В развитии холестериновых камней большую роль играют характер питания (употребление высококалорийной, богатой углеводами и жирами пищи), малоподвижный образ жизни. Желчные камни нередко образуются при гемолизе, когда в желчь поступает большое количество желчных пигментов.
Клиника
Клиническая картина зависит от локализации камней. Различают холецистолитиаз и холедохолитиаз. Остроболевая форма характеризуется возникающими с различными интервалами приступами типичной желчной колики. Боль локализуется в правом подреберье и эпигастрии, иррадиирует в спину справа, правое надплечье и правую руку. Во время болевого приступа определяются местная болезненность в правом подреберье и положительные желчнопузырные симптомы Кера и Мерфи, а также зоны гиперестезии Захарьина – Геда у правой реберной дуги и справа от IX–XI грудных позвонков. Иногда удается прощупать желчный пузырь (симптом Курвуазье). Наблюдаются симптомы раздражения брюшины. Нередки тошнота, рвота, метеоризм и задержка стула. Присоединение инфекции проявляется повышением температуры тела и нейтрофильным лейкоцитозом. При торпидно-болевой форме наблюдаются длительные тупые боли, обычно в правом подреберье, усиливающиеся в связи с погрешностью в диете. При диспепсической форме преобладают диспепсии: плохая переносимость жирных блюд (билиарная диспепсия), иногда желчный понос. Нередко на первый план выступает дискинезия кишечника с метеоризмом. Во многих случаях холелитиаз протекает бессимптомно.
Диагностика
Основным способом диагностики желчнокаменной болезни является ультразвуковое исследование. При этом в просвете желчного пузыря определяются плотные эхоструктуры, перемещающиеся при изменении положения тела. Информативность метода составляет 96–98 %. Одним из важнейших методов диагностики является рентгенологическое исследование. Иногда желчные камни можно видеть на обзорной рентгенограмме. Во многих случаях камни обнаруживаются при холецистографии или холеграфии. Перспективным методом является ретроградная холангиография при помощи специального фиброскопа.
Лечение
Консервативное лечение проводят при отсутствии серьезных осложнений. Оно направлено на устранение нарушений моторной функции желчевыводящих путей, улучшение оттока желчи и уменьшение воспалительного процесса в билиарной системе.
В период желчной колики назначают антиспастические средства. При длительном болевом синдроме и особенно при лихорадке показано назначение антибактериальных препаратов. Большое значение в лечении желчнокаменной болезни имеет диета (диета № 5) с исключением острых, жирных, соленых блюд. Лечение на курортах с минеральными водами, занятия лечебной физкультурой, физиопроцедуры дают благоприятный результат при умеренно выраженном болевом синдроме.
Абсолютные показания к экстренному хирургическому лечению: местный или разлитой перитонит, угроза перфорации при деструктивной форме острого холецистита, эмпиема или водянка желчного пузыря, илеус на почве желчных камней.
ЖЕЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ В МОЧЕ – вещества (уробилиноген, уробилин), образующиеся в процессе распада гемоглобина и других гемсодержащих белков. Схематически процесс образования желчных пигментов можно представить следующим образом: гемоглобин → вердоглобин → биливердин → билирубин → уробилиноген (стеркобилиноген) → уробилин (стеркобилин). Наибольшее значение из всех желчных пигментов имеет билирубин, его содержание в крови (билирубинемия) и в моче (билирубинурия). Содержание желчных пигментов в моче является важным диагностическим признаком ряда заболеваний. Полное отсутствие уробилина указывает на обтурационную желтуху. Появление уробилина в больших количествах может быть при гемолитических состояниях (гемолитической желтухе, гемоглобинурии, рассасывании больших кровоизлияний, обширном инфаркте миокарда, малярии, скарлатине), при заболеваниях печени (гепатитах, циррозе печени, отравлениях), при кишечных заболеваниях, токсических заболеваниях печени.
ЖЕНСКИЙ ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ – характеризуется кариотипом 46 XX хромосом, нормальными структурами протока Мюллера, отсутствием структур Вульфовых протоков и вирилизацией наружных половых органов из-за влияния андрогенов в течение I триместра.
Этиология и патогенез
Наиболее частой причиной женского псевдогермафродитизма является недостаточность 21-гидроксилазы. Женский псевдогермафродитизм – это расстройство, являющееся единственной часто встречающейся причиной двойственной половой принадлежности. При этом ген, ответственный за кодирование 21-гидроксилазы, неактивен. Для того чтобы образовалось определенное число кортизола, у плода вырабатывается большое количество АКТГ, который стимулирует повышение продукции предшественника 17-гидроксипрогестерона и андрогенов надпочечниками. Избыточная продукция андрогенов вызывает вирилизацию у женщин. Женский псевдогермафродитизм может быть вызван также приемом матерью андрогенов или синтетических прогестеронов в течение I триместра беременности.
