Клиника
Важно, что у детей при этом может замечаться обширный спектр двойственных половых признаков, начиная от клиторомегалии до завершения слияния лабиального выбухания и образования мошонки и большого полового члена. Но даже у большинства вирилизованных девочек, однако, локализация уретры внутри клитора бывает редко. Вирилизованные девочки также относятся к женскому полу. У них есть нормальные яичники, а также структуры протока Мюллера, и при назначении стероидных гормонов они способны к нормальной половой функции и даже беременности.
Диагностика
Морфологические исследования необходимо провести для определения наличия половых органов и структур Мюллера. Ультразвуковое исследование органов таза подтвердит наличие или отсутствие половых органов, матки, труб и свода влагалища. Генитограмма может быть произведена введением контрастного вещества в урогенитальное отверстие или отверстие влагалища, чтобы определить размер влагалища, наличие шейки матки и каких-либо фистул.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ – это невозможность зрелого организма к репродуктивной функции.
Если беременность не наступает в течение 2 первых лет нормальной половой жизни без применения средств предохранения или если беременности неоднократно заканчивались выкидышами, ставится диагноз – бесплодие. Первичное бесплодие подразумевает, что беременность ни разу не наступала у женщин, живущих половой жизнью и не применяющих противозачаточных средств. Вторичное бесплодие – это форма, при которой в анамнезе отмечалась одна или несколько беременностей, после чего беременность не наступала в течение двух лет. Неспособность женщины к зачатию в детородном возрасте бывает абсолютной, когда полностью исключена возможность беременности, и относительной, когда беременность наступает после устранения определенных причин, вызывавших ее невозможность. Эндокринное бесплодие может быть вызвано дисфункцией одной или нескольких эндокринных желез.
Этиология и патогенез
Этиология бесплодия недостаточно изучена. Основными причинами бесплодия женщин являются:
1) аномалии и пороки развития женского полового аппарата;
2) воспалительные заболевания органов малого таза;
3) эндокринные нарушения;
4) иммунологические факторы;
5) эндометриоз;
6) туберкулез женских половых органов;
7) психические или неврологические расстройства;
8) генные, хромосомные нарушения;
9) производственные и бытовые интоксикации.
Диагностика
Объем обследования должен определяться врачом. Обследование заключается в осмотре, исследовании с помощью зеркал, взятии соскоба на половые инфекции, проведении онкоцитологии, установлении степени чистоты влагалища. В большинстве случаев измеряют ректальную температуру в течение менструального цикла, проводят УЗИ-мониторинг созревания фолликула в яичнике, изменения половых и других гормонов. В ряде случаев есть необходимость проведения исследования на проходимость маточных труб и взятия проб Шуварского – Хунера (на проникновение сперматозоидов через шеечную слизь).
Лечение
Лечение бесплодия очень сложное и всегда длительное. Одновременно с обследованием проводятся такие лечебные мероприятия, как общеукрепляющая терапия и психотерапевтические воздействия. Лечение должно быть комплексным, сориентированным на восстановление овуляции, транспорта гамет, имплантации яйцеклетки.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ МАТОЧНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ. К подобным заболеваниям относят полипы слизистой матки, миому матки, эндометриозные образования, а также врожденные состояния – седловидную, двурогую матку, матку с неполной перегородкой, двойную матку и др. Бесплодие часто встречается при мочеполовых свищах, при образовании в матке синехий в результате травмы при выскабливании. При миоме матки, эндометриозе, опухолях яичников беременность возможна, но возможность к зачатию обычно понижена. Эти патологии строения не наследуются, их выявляют при обследовании, но лечение затруднено.
Лечение
При хирургическом удалении маточных труб и отсутствии противопоказаний рекомендованы экстракорпоральное оплодотворение и трансплантация эмбриона. При наличии у больного фибромиомы матки, эндометриоза матки, опухолей яичников проводится комплексная консервативная терапия. При отсутствии эффекта от проводимой терапии показано оперативное лечение.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ, СВЯЗАННОЕ С МУЖСКИМ ФАКТОРОМ. Мужской фактор считается причиной бесплодного брака в том случае, если женщина здорова, а у мужчины наблюдается резкое снижение оплодотворяющей способности спермы. При сочетании женского и мужского бесплодия имеет место комбинированная форма. В случае, когда у обоих супругов положительные показатели их репродуктивной функции, но тем не менее специальные пробы указывают на их несовместимость, последняя рассматривается как особая форма бесплодного брака, требующая определенного подхода при определении тактики лечения.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ, СВЯЗАННОЕ С ОТСУТСТВИЕМ ОВУЛЯЦИИ. Основное условие фертильности женщины – нормальная овуляция. Если менструальный цикл меньше 21 дня или больше 35 дней, то имеется риск того, что яйцеклетка не созревает или нежизнеспособна. При этом почти в большинстве случаев отсутствия овуляции яичники не формируют зрелые фолликулы, из которых потом могли бы сформироваться яйцеклетки. Вследствие этого овуляция невозможна, зрелые яйцеклетки не зарождаются, сперматозоидам нечего оплодотворять. Это самая распространенная причина женского бесплодия.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ ТРУБНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ – эта форма бесплодия обычно бывает вторичной. Она развивается в результате воспалительного процесса. Это приводит к закрытию просвета труб вследствие инфильтрации стенок, облитерации полости труб, перегибов, обусловленных околотрубными сращениями. Чаще всего трубы бывают повреждены в результате воспаления, переданного половым путем (или из половых путей).
Этиология и патогенез
Возбудителями, вызывающими воспалительный процесс в маточных трубах, являются патогенные и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее часто встречаются гонококк, патогенный стафилококк, который часто ускоряет воспаление вместе с кишечной палочкой, протеем.
В основе развития патологического процесса лежат функциональные нарушения кинетики маточных труб. Они могут быть вызваны эндокринными факторами, воспалительной инфильтрацией стенок труб, атрофией реснитчатого эпителия, выстилающего внутреннюю поверхность маточных труб, повреждением маточных труб (их полной непроходимостью, а также измененной подвижностью трубы). Маточные трубы могут быть повреждены при предыдущих родах, выкидыше или аборте (особенно криминальном, сделанном неспециалистом в антисанитарных условиях), заболеваниях внутренних органов (например, хроническом аппендиците или колите).
Диагностика
Для диагностики бесплодия, вызванного патологией маточных труб, применяют лапароскопию.
Лечение
Терапия трубного бесплодия включает мероприятия консервативного характера. Больной назначается комплексное противовоспалительное лечение. Трубное бесплодие вследствие непроходимости или отсутствия маточных труб является абсолютным показанием к экстракорпоральному оплодотворению.
ЖЕНСКОЕ БЕСПЛОДИЕ ЦЕРВИКАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ – это эрозия шейки матки. Полипы канала шейки также могут быть причиной бесплодия из-за изменения показателей слизи, а поэтому требуют обязательного удаления до начала лечения бесплодия.
Если слизь шейки матки слишком густая, то сперматозоиды не могут преодолеть ее. Если же слизь ядовита для сперматозоидов (по химическому составу или из-за иммунных особенностей), то они просто погибнут. При иммунологическом бесплодии с антиспермиоантителами в шеечной слизи, блокирующими продвижение сперматозоидов, наиболее перспективна искусственная внутриматочная инсеминация. При этом методе семенную жидкость мужчины вводят в матку, избегая нежелательного контакта с цервикальной слизью, содержащей антиспермальные антитела. Операцию инсеминации производят в условиях операционной. Широко используется экстракорпоральное оплодотворение.
ЖЕНЩИНА С 46, ХУ-КАРИОТИПОМ. Определение половой принадлежности детей с аномалиями 45 Х046 XY является затруднительным; это состояние и его разновидности определяют как дисгенезию гонад.
Гонадный пол определяется наличием или отсутствием тестисдетерминирующего фактора (ТДФ). Закодированный геном короткой части Y-хромосомы ТДФ активизирует развитие яичка из недифференцированных гонад. Если ген ТДФ отсутствует в Y-хромосоме, у ребенка с 46 XY хромосомами яички не развиваются. Мужские наружные половые органы развиваются из тех же эмбриональных структур, что и женские. В отсутствие андрогенной стимуляции эти структуры развиваются по женскому типу. Для завершения вирилизации тестостерон должен преобразоваться в дигидротестостерон (ДГТ) с помощью 5-ос-редуктазы; при этом необходима нормальная функция рецепторов половых органов. Неспособность преобразования тестостерона в ДГТ или дефекты рецепторов приводят к недостаточной андрогенизации у мужчин. Женщина с 46, XY-кариотипом имеет двойственные половые признаки или женские наружные половые органы. Отклонения могут распознаваться от простой гипоспадии до полного женского фенотипа. Такие расстройства являются результатом недостаточной андрогенной стимуляции развития гениталий и чаще всего возникают из-за недоразвития клеток Лейдига, дефектов биосинтеза тестостерона и частичной или полной невосприимчивости к андрогенам.
